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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

确保国家能源安全 促进能源高质量发展******

  【深入学习宣传贯彻党的二十大精神】  

　　作者：谢里（湖南大学经济与贸易学院教授、湖南大学“碳达峰、碳中和”研究中心主任）

　　党的二十大报告提出，“加强重点领域安全能力建设，确保粮食、能源资源、重要产业链供应链安全”，明确将确保能源资源安全作为维护国家安全能力的重要内容。能源是维系国计民生的稀缺资源，是国家竞争之要素。当今世界正经历百年未有之大变局，全球地缘政治、经济、科技、治理体系等正经历深刻变化，能源局势将更加错综复杂，威胁能源安全的各种“灰犀牛”“黑天鹅”事件时有发生，促使国际能源版图深刻变迁。为了有效应对能源风险，我国应坚定以习近平总书记关于能源工作的重要论述为指导思想，贯彻“四个革命、一个合作”能源安全新战略，深度推进能源革命，确保国家能源安全，促进能源高质量发展。

　　全方位保障能源供给安全。保障能源供给安全，既要完善不同种类能源的供应体系，又要在空间上实现能源多渠道供应。在碳达峰、碳中和战略目标的推动下，我国正加快非化石能源替代化石能源的步伐。化石能源具有不可再生、高污染、稳定性强等特征，非化石能源具有可再生、低污染、间歇性、波动性等特征。未来我国需要逐步摆脱对以煤炭为主的化石能源的依赖，对化石能源和非化石能源这两类能源要素扬长避短、优势互补、调剂余缺，丰富不同种类能源的供应，实现绿色低碳、安全高效的能源供给。在国际能源贸易领域，应稳固拓展与已开展能源贸易国家的互联互通，并积极扩大与更多国家和地区的能源贸易合作，畅通能源供应通道，拓展能源供应的地缘范围，形成多样、高效和优质的能源贸易网络，“固”“延”“强”“补”能源产业链供应链体系。

　　宽领域增强能源消费安全。能源消费安全要从能源的节约与高效利用以及能源安全管理这两端双管齐下。一方面，在实施能源消费的总量和强度双控过程中，改变粗放的能源消费方式，促使能源集约化利用。在深化能源价格市场化改革时，注重稳定能源价格，防止其异常波动导致能源消费的不稳定，增强消费者对能源商品消费的理性预期，增加能源消费的普惠性，保障不同收入水平的消费者都能持续进行能源消费。另一方面，正确的能源管理不仅能有效节约能源、提高能源利用效率，而且能减少能源消费对生态环境等方面产生的负外部性。在全社会大力提倡能源节约和高效利用的同时，对人民群众进行正确管理能源的宣传教育，引导消费者形成能源的正确使用方法和安全管理习惯，防止不正确的能源消费和管理方式危害社会设施、生态环境以及人民群众生命财产安全。

　　多维度开展能源技术创新。不断实现能源技术创新是保障能源安全的重要法宝。随着产业结构的演进，能源技术迭代迅速，降低了能源开发和利用的成本，促进了能源的绿色低碳发展。但也会由于能源技术研发与应用还不够成熟，导致能源开发、存储、传输、消费等环节依然存在隐性风险。因此，加快能源技术创新，不仅要重点突破制约能源产供销储产业链体系中的关键核心技术，还应结合全国各地的能源开发和利用实践，推动能源新技术的本地化，实现能源技术的再升级与再创新。进一步发挥人工智能、大数据、物联网、区块链等新一代信息技术对能源技术创新的赋能作用，促进能源技术研发与应用向信息化、数字化、智能化转型。加大储能与分布式能源、智能电网等能源产业链技术研发与应用示范的支持力度，配套提升能源技术装备的安全运维和管理创新水平。

　　系统化构建能源治理体系。现代化的能源治理体系是能源安全保障制度的集中体现。应坚持能源配置全国一盘棋，既要发挥市场机制的重要作用，也要发挥好行政管制的作用，在能源要素的市场化配置和能源安全之间找到平衡点。通过市场机制与行政管制的统筹协调，一方面不断激发能源企业的活力，提高能源利用效率，另一方面更好地激励能源市场主体自觉履行国家战略，承担社会责任。政府可以通过创新能源监管方式，构建高标准的能源市场体系，进一步完善政府规划能源发展战略和总体布局、把握能源开发利用的总量平衡、优化能源市场监管和能源安全监管等方面的职能。通过深化能源领域的“放管服”改革，不断改善能源开发利用的营商环境，畅通能源要素优化配置的渠道，提升能源服务的安全稳定性。

　　深层次加强国际能源合作。广泛的国际能源合作是防范和化解重大能源风险的坚实屏障。作为世界上最大的能源生产国和能源消费国，中国是世界能源格局中的重要一员，始终践行绿色发展理念，遵循互利共赢原则开展国际合作，努力实现开放条件下的能源安全。未来仍然需要进一步加强与世界能源领域的对话与交流，扩大能源投资与贸易的“朋友圈”。通过参与建设共同受益的国际能源合作组织，积极构建有利于世界各国能源公平合作的规则，积极融入全球能源产业价值链的垂直和水平分工体系，共建全球能源供需预警与监管平台，联防联控能源价格波动对全球经济冲击的传导，携手应对人类共同面临的能源风险和挑战。

　　《光明日报》（ 2023年01月05日 06版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）